Retinoblastoma in Mexico: part I. A review of general knowledge of the disease, diagnosis, and management / Retinoblastoma en México: parte I. Revisión del conocimiento general de la enfermedad, diagnóstico y tratamiento

AbstractThis is the first of a two-part review that aims to report the current knowledge of retinoblastoma (Rb) and its implications in Mexico (including the authors' experience at the leading Rb centers), identify the gaps in practice, and propose solutions to improve diagnosis, treatment, and patient uptake. In this first part, general knowledge of Rb diagnosis and management is summarized with a focus on the latest advances in chemotherapy. A general review of peer-reviewed literature of Rb was conducted on PubMed. Key findings were summarized.Provided there is early detection and referral of patients followed by appropriate conservative management, Rb is curable. In developed countries, the primary treatment outcome is ocular salvage with sight preservation. Advanced chemotherapeutic options such as intra-arterial and intravitreal chemotherapy can now save even the most advanced tumors.Advances in Rb therapy are generally limited to developed countries. The implications in Mexico, of the findings from this review will be discussed in Part 2, which will be a comprehensive situational analysis of the state of Rb programming in Mexico, including a review of current demographic data available from hospitals that have Rb programs or treat Rb.

ResumenEsta es la primera parte de un trabajo de revisión donde se reportan los conocimientos actuales del retinoblastoma (Rb) y sus implicaciones en México (incluyendo la experiencia de los autores en los principales centros de referencia), así como las brechas en la práctica y las posibles soluciones para mejorar el diagnóstico, tratamiento y referencia de pacientes. En esta parte se resumen los conocimientos generales del Rb, su diagnóstico y tratamiento. Se realizó una revisión de los avances más recientes en esta enfermedad publicados en PubMed y se resumieron los hallazgos más importantes.La sospecha oportuna y la referencia adecuada de pacientes permiten que el tratamiento conservador del Rb sea curativo. En países en vías de desarrollo, el tratamiento primario es el salvamento ocular y la preservación de la visión. Las opciones de quimioterapia intraarterial o intravítrea permiten ofrecer opciones terapéuticas en estos pacientes.Los avances en el tratamiento del Rb están generalmente limitados a países industrializados. Las implicaciones de los hallazgos de esta revisión serán discutidas en la segunda parte, la cual será un análisis de la situación de los programas hospitalarios del Rb en México, incluyendo la revisión de los datos demográficos disponibles de los centros de referencia más importantes.

Sarcomas de partes blandas en la infancia / Chilhood soft tissue sarcomas

Se revisaron los expedientes de 72 pacientes con diagnóstico de sarcoma de partes blandas, registrados entre 1980 y 1994 en el Instituto Nacional de Pediatría de México. La edad promedio entre los casos con rabdomiosarcoma fue de 5.9 años y de 10.3 años en los que tenían no-rabdomiosarcomas. El 86 por ciento de los casos correspondieron a rabdomiosarcomas y el 14 por ciento restante no-rabdomiosarcomas. El tipo histológico más común en los rabdomiosarcoma fue el embrionario, seguido por la variedad alveolar. El 95 por ciento de los rabdiomiosarcomas se diagnosticaron en estadio III y IV. Se revisaron dos grupos de tratamiento: un grupo de enfermos tratados entre 1980 y 1990 con el esquema VC (vincristina, actinomicina D y ciclofosfamida) y otro de pacientes tratados entre 1990 y 1994 con VACP (esquema VAC más cisplatino); no hubo diferencia entre uno y otro grupos en cuanto a la supervivencia (p = 0.11). Se detectaron 10 casos de sarcomas no-rabdomiosarcomas; el más frecuente (50 por ciento de los casos) fue el Schwanoma maligno; todos los pacientes acudieron en etapas avanzadas; de éstos, sólo cuatro se encuentran con vida

B-Lineage acute lymphoblastic leukemia of childhood. An institutional experience

A total of 119 children (1990-95) with acute lymphoblastic leukemia (ALL) B-lineage either CD10+or CD10- were registered into a single non-randomized chemotherapy protoco. Only untreated patients with standard risk were included in the study. Their ages ranges from 1.8-10 years with a mean of 5.1 years. There were 82 (68 percent) children with early pre B-All, 35 (29 percent) with pre B-All and 2 (1.6 percent) with transititional pre B-All (p<0.00001). The patients were divided according to CD10 reactivity, either + (94 children) or -(25 patients). The event-free survival (EFS) at 60 months for the CD10+children was of 78 percent (alive 73/94), while for the CD10- was 71 percent (alive 18/25) (p=0.6) and 74 percent for both groups. The factors that influenced favorably the survival in the CD10+group were the age between 3 to 5.99 years (p<0.00001), sex (either male or female), leukocyte count between 10.24.9 x 10-9/l (p<0.00001), LDH under 300 U/I (p<0.00001) and L1 bone marrow cytomorphology (p<0.00001). In the CD10- patients, the EFS was favorably influenced by the female sex (p=0.04), leukocyte count under 10 x 10-9/l (p=0.05) and LDH < 300 U/l (p=0.02). CNS infiltration was documented in 4.2 percent (5/119). Mortality secondary to chemotherapy was seen in 7 percent. In conclusion, this is the first large series in Mexican children with B-lineage ALL published. Because of the relatively small number of patients in each group (pre B and transitional pre B), all the patients in the current serieswere treated alike. When the 119 patients were divided only on the basis of CD10 reactivity, the EFS for both groups (CD10+ and') was similar; therefore, the reactivity to CD10 has no prognostic value in this type of ALL

Hepatoblastoma: experiencia en el tratamiento de 20 niños / Hepatoblastoma: experience in the treatment of 20 children

Introducción: el hepatoblastoma es el principal tumor maligno primario del hígado en niños. El objetivo del presente trabajo es analizar el perfil clínico, tipo de cirugía, complicaciones postoperatorias y sobrevida libre de enfermedad de acuerdo a la modalidad quirúrgica empleada, en niños con hepatoblastoma. Material y métodos: se revisaron los expedientes de pacientes con hepatoblastoma atendidos entre enero de 1985 y diciembre de 1995. Se registraron edad, sexo, manifestaciones clínicas, exámenes de laboratorio, alfa-feto proteína pre y postoperatoria, estudios de gabinete, tipo de procedimiento quirúrgico, complicaciones trans y postoperatorias variedad histológica, estudio, tipo de quimioterapia y sobrevida libre de enfermedad. Resultados: se analizaron 20 pacientes de cuatro meses a 13 años de edad. La principal e invariable manifestación clínica fue una masa abdominal. En once pacientes se encontraron niveles de alfa-feto proteína entre 100-10,000 ng/mL. En 12 pacientes se practicó hemihepatectomía; en cuatro, trisegmentectomía y en el resto, biopsia incisional diagnóstica. Hubo sangrado masivo en cuatro pacientes durante el transoperatorio; ninguno falleció. Todos los pacientes en estadio IV fallecieron. El tipo de resección, completa o incompleta, no fue estadísticamente significativo (p=0.49) para la sobrevida; ésta fue 7/20 con un seguimiento de cuatro a 104 meses. Conclusiones: 1. los niveles de alfa-feto proteína son útiles para la viginalcia y el diagnóstico de pacientes con hepatoblastoma. 2. La mayor sobrevida ocurre en pacientes operados y que recibieron quimioterapia. 3. Un segundo abordaje quirúrgico es preferible después de la citorreducción con quimioterapia en pacientes con tumores muy voluminosos o multicéntricos. 4. La conducta actual para el tratamiento del hepatoblastoma debe ser cirugía más quimioterapia independientemente del estadio

Frecuencia de neoplasias malignas en pacientes del Instituto Nacional de Pediatría provenientes de la Ciudad de México y área metropolitana / Frequency of malignant neoplasms in patients from Nacional Institute of Pediatry from Mexico City and metropolitan area

Se efectuó una revisión retrospectiva del periodo 1980 a 1992 en pacientes con diagnóstico histopatológico de cáncer registrados en el Instituto Nacional de Pediatría provenientes del distrito Federal y área metropolitana. Se observó un incremento de casos mayores al 100 por ciento duarante este periodo. El total fue de 2,385 pacientes. La edad fluctuó desde recién nacidos hasta los 18 años de edad, la media fue de 4.9 años. Sin embargo, al dividirse por grupos de edad, el que predominó fue el de uno a cuatro años (p 0.01). El sexo masculino estuvo representado por 1,360 pacientes y el femenino por 1,025 (p 0.00001); la mayor prevalencia de casos masculinos sobre los femeninos de detectó en el grupo de entre uno a cuatro años de edad (p 0.00002). Entre los antecedentes familiares más importantes destacó que cerca del 50 por ciento de los padres tuvieron una edad comprendida entre los 20 a 29 años (p 0.00001). El nivel educativo de los padres fue escolaridad primaria en el 44 por ciento. Las leucemias agudas representaron el 35 por ciento de todas las neoplasias malignas, mientras que el retinoblastoma constituyó el 12 por ciento y fue el tumor sólido más frecuente en esta serie. La tendencia de casos nuevos por año fue más ostensible para retinoblastoma que para el resto de las neoplasias. Con base en los resultados obtenidos se conluye que es necesario la creación de un nuevo registro nacional de tumores que permita definir las características epidemiológicas del cáncer infantil a nivel nacional y diseñar las estrategias del Sector Salud para la mejor atención del niño con neoplasias malignas en el Distrito Federal y la República Mexicana

Trasplante autólogo de médula ósea y tratamiento in vitro en leucemia aguda no linfoblástica / Autologous bone marrow transplant in the treatment in vitro in acute nonlymphoblastic leukemia

Se reporta un paciente de 4 años y 9 meses de edad con el diagnóstico de leucemia aguda no linfoblástica (LANoL) M4 el cual presentó el antecedente de una recaída medular. Al momento de ser referido a nuestro departamento se encontró en remisión completa, clínica y hematológica. Previa evaluación por aparatos y sistemas se sometió el paciente al programa de trasplante autólogo de médula ósea (TAMO) y dado el diagnóstico, se trata la médula ósea in vitro con quimioterapia además de administrar megalodosis (terapia ablativa) de quimioterapia sistémica. Se describe el tratamiento in vitro de la médula ósea y el procedimiento tanto de evaluación para viabilidad celular antes y después del procesamineto de congelación. Por otro lado se señala la evolución del paciente, observando que la recuperación medular aconteció dentro del periodo descrito en la literatura. Este es el primer paciente pediátrico en México con LANoL sometido a TAMO con tratamiento in vitro de la médula ósea y con éxito terapéutico. Se discuten en términos generales tanto el tratamiento del paciente como el manejo de la médula ósea en el laboratorio. Actualmente el paciente se encuentra a más de 9 meses del trasplante en remisión completa y en excelente estado general. Se concluye que este procedimiento puede constituir en instituciones hospitalarias de tercer nivel otra opción de tratamiento, siempre y cuando la selección del paciente sea la correcta